Pacientes de cerca Por Viernes, 18 Diciembre 2020 17:23
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El Registro de Púrpura Trombótica Trombocitopénica incorpora a pacientes portugueses

Ha ampliado fronteras desde su creación, en 2008, y está evolucionando hacia un estudio epidemiológico que dé respuesta a los principales retos de esta enfermedad hematológica

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Jornada virtual 'Púrpura Trombótica Trombocitopénica'. Jornada virtual 'Púrpura Trombótica Trombocitopénica'.

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una enfermedad muy rara que produce trombos en la microcirculación de todo el organismo, lo que puede llegar a comprometer la vida del paciente. La PTT en España afecta a 2,6 personas por millón de habitantes, lo que supone unos 50 o 60 diagnósticos nuevos cada año en nuestro país. El 90% de estos pacientes son diagnosticados en los servicios de Urgencias, a los que acuden tras presentar sangrados con hemorragias subcutáneas.

"La PTT suele presentar problemas en el diagnóstico diferencial, tiene un curso clínico impredecible y una terminología variable, que conllevan a una práctica clínica heterogénea", explica Ramón Salinas, director de Hematología Clínica en el Banco de Sangre y Tejidos de Barcelona y presidente del Grupo Español de Aféresis (GEA), de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y de la Sociedad Española de Transfusión Sanguínea (SETS).

Por todos estos motivos, "un registro se convierte en una herramienta fundamental para unificar todos los casos posibles con el objetivo de conocer la evaluación de la enfermedad en nuestro medio e implementar mejoras continuas en el tratamiento y seguimiento de estos pacientes, facilitando la homogeneización de criterios diagnósticos y de respuesta a los tratamientos, los factores pronósticos o unificar las pruebas diagnósticas", añade. Este y otros temas han sido abordados en la jornada virtual Púrpura Trombótica Trombocitopénica, organizada por el GEA y la SEHH, con el auspicio de la SETS y de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH).

Este es el caso del Registro Español de la PTT, en funcionamiento desde el año 2008 y en el que, tras varios procesos de mejora, a día de hoy están inscritos alrededor de 360 pacientes españoles. "Con el afán de mejorar, tanto la cantidad de datos como el análisis de los mismos, además de haber ampliado fronteras, creando el Registro Español y Portugués de PTT (REPTT), desde el pasado mes de mayo estamos trabajando para que el REPTT evolucione hacia un estudio más ambicioso y, así, poder disponer de una base de datos real con información sobre la práctica clínica diaria actual y el manejo del paciente con PTT. El objetivo de este estudio será responder a tres cuestiones fundamentales: los datos epidemiológicos, el impacto de los agentes terapéuticos actuales y novedosos, y las posibles complicaciones de la enfermedad a largo plazo (pequeños déficits cognitivos, problemas psiquiátricos, vasculares u otras enfermedades autoinmunes)", señala Julio del Río, hematólogo del Complejo Hospitalario Universitario de Orense y vocal del GEA.

Por su parte, Cristina Pascual, hematóloga del Hospital Universitario Gregorio Marañón (Madrid) y vocal del GEA, ha dado a conocer la puesta en marcha del proyecto ADAMTS13, impulsado por este grupo cooperativo y la Fundación Española de Hematología y Hemoterapia (FEHH), y que estará centrado en la mejora de las técnicas biológicas y moleculares para el diagnóstico y seguimiento de pacientes con PTT de España y Portugal.

Otro de los proyectos del GEA que está a punto de ver la luz son las Guías Españolas de PTT, cuya publicación está prevista para principios de 2021. Según explicó Eva Mingot, hematóloga del Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla) y vocal del grupo, "el objetivo principal de dichas guías es homogeneizar y sacar conclusiones entre todos los profesionales implicados en el abordaje de la PTT, con el fin de ofrecer el mejor tratamiento a los pacientes. Las Guías Españolas de PTT responden a la necesidad de incluir nuevas técnicas de determinación de ADAMTS13 y de secuenciación, nuevos fármacos y estrategias de prevención de recaídas, favorecer el registro y explotación de datos, así como dar respuesta a preguntas prácticas".

El tratamiento de la PTT

La PTT está causada por un déficit muy severo de la proteína ADAMTS13, motivado por un déficit congénito o por el desarrollo de anticuerpos que lo bloquean, por lo que, aportar esa proteína y retirar los anticuerpos autoinmunes existentes e impedir la formación de nuevos anticuerpos, son los pilares básicos del tratamiento de esta patología, mediante recambios plasmáticos y tratamiento inmunosupresor.

En los últimos años, se ha empezado a ensayar con fármacos que bloquean la formación de los trombos producidos por la PTT, lo que acorta el tiempo de tratamiento y disminuye la gravedad de la clínica del paciente, así como con la aportación de ADAMTS13 a través de la producción de esta proteína en forma recombinante.

 



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