El 80% de los afectados por fibrosis pulmonar idiopática son hombres y el 56% sobrevive a los cinco años del diagnóstico

Estos y otros resultados se han presentado en la 25 Reunión de Invierno Conjunta de las Áreas de SEPAR, que se ha celebrado este fin de semana en Salamanca, donde la doctora Estrella Fernández Fabrellas, jefa del Servicio de Neumología del Consorci Hospital General Universitari de València, miembro de SEPAR y directora del Registro de Fibrosis Pulmonar Idiopática, ha presentado una ponencia sobre el estado actual de este Registro.

El Registro FPI de SEPAR ya reúne 850 casos aportados por 68 hospitales de la geografía española, a los que progresivamente se irán sumando otros centros hospitalarios. Se puso en marcha en mayo de 2014 y actualmente es el Registro con mayor número de pacientes incluidos de todos los registros de este tipo existentes en el ámbito nacional e internacional. Hasta la fecha, se han publicado resultados de registros similares de Alemania, Finlandia, Suecia, Australia y Chequia, parte de Centroeuropa y Europa del Este, además del llamado Registro Europeo, que incluye casos de algunos de otros países y de los citados anteriormente.

Hallazgos del registro

El análisis de este amplio Registro de FPI ha permitido identificar las características de las personas con esta enfermedad pulmonar en España. Así, más del 80% son hombres, la edad del diagnóstico se encuentra en torno a los 70 años y la afectación funcional respiratoria que se determina es de un grado leve a moderado, lo que permite predecir una mejor respuesta al tratamiento y demuestra que, en los últimos años, se ha avanzado en el diagnóstico precoz de la enfermedad.

“Gracias a este Registro hemos visto que cada vez hay más casos de pacientes que tienen una afectación pulmonar de leve a moderada, a diferencia de los casos de hace unos años, que se diagnosticaban con la enfermedad en una fase más avanzada. El diagnóstico de la enfermedad en estas fases nos permite iniciar antes el tratamiento y, por lo tanto, obtener una mejor respuesta al mismo, así como una mejor tasa de supervivencia a los cinco años respecto a la que se lograba hace solo unos pocos años”, destaca la doctora Estrella Fernández.

Antifibróticos y supervivencia

Junto al diagnóstico cada vez más precoz de la enfermedad, otra de las claves que ha influido en la obtención de una mejor tasa de supervivencia de estos pacientes ha sido la comercialización de los dos únicos fármacos antifibróticos disponibles, hasta ahora, para tratar la fibrosis pulmonar idiopática.

“La disponibilidad de estos medicamentos antifibróticos ha cambiado sustancialmente la supervivencia de nuestros pacientes afectos de FPI, una enfermedad devastadora. Así, si clásicamente esta supervivencia se situaba en torno a los 3-5 años desde el momento del diagnóstico, ahora el análisis de los datos del Registro de FPI ha revelado que, en este momento, más de la mitad, el 56,5%, de los pacientes con FPI, sobreviven a los cinco años”, precisa la doctora Fernández.

Según el mismo Registro, en España, el 77% de los enfermos de FPI están tomando alguno de estos dos medicamentos, cuyos efectos secundarios son fácilmente controlables en la gran mayoría de casos. “Sin la existencia del Registro FPI de SEPAR no podríamos tener este conocimiento actual del comportamiento de la enfermedad en nuestro entorno y no sabríamos cómo ha mejorado la supervivencia de nuestros enfermos ni cómo toleran el tratamiento. En todo caso, es una plataforma “viva”, en continua revisión, para actualizar y completar los datos que necesitamos recoger, a medida que van apareciendo nuevas evidencias científicas y nuevas guías de tratamiento y control de la enfermedad”, concluye la docrora Fernández.

Respirando juntos

Separ también ha celebrado este fin de semana el 2º Congreso de pacientes respiratorios: respirando juntos, impulsado por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, a través de su comité Separ Pacientes, coordinado por los doctores Carme Hernández y Eusebi Chiner, y con la colaboración activa de 19 asociaciones de pacientes.

En este Congreso, han participado 230 personas en su mayoría pacientes, familiares y cuidadores así como profesionales de salud. “Gracias a un programa participativo y dinámico, que ha partido de las propuestas y temas de interés planteados por las asociaciones de pacientes, hemos podido crear un entorno agradable donde tratar los temas que nos preocupan a todos y obtener respuestas a partir de la experiencia compartida”, explica la doctora Carme Hernández.

Según el doctor Chiner, “el programa del congreso trata de equilibrar los temas de interés común para todas las personas con enfermedades respiratorias y, a la vez, incidir en algunas enfermedades específicas como la EPOC (Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica), ELA (esclerosis lateral amiotrófica), Déficit de alfa-1 antitripsina, Fibrosis Pulmonar Idiopática o el Trasplante Pulmonar”.

Entre los temas transversales destacan las vacunas, el uso de internet, corresponsabilidad en la toma de decisiones compartida, discapacidad laboral y equidad en la atención. Durante el Congreso, se organizaron talleres sobre terapia inhalada, salud emocional y como aprender a respirar, con una gran participación por parte de los inscritos.

Entrega de premios

Formando parte de las actividades de Congreso, y por segundo año consecutivo, se premiaron los mejores proyectos presentados por las asociaciones de pacientes valorando su originalidad, la calidad en la ejecución del proyecto, así como la capacidad técnica de la asociación para llevarlo a cabo.

El primer premio Vitalaire-SeparPacientes ha sido para la Asociación Alfa 1 España por su iniciativa Alfas en Camino”que llevó este verano a 76 acompañantes y personas con déficit de Alfa 1-antitripsina a recorrer durante 7 días, los últimos 175 Km del Camino de Santiago.

El segundo Premio Separ Pacientes-Linde fue concedido a la asociación Asma Madrid por su videoclip Usa bien el inhalador que conciencia sobre la necesidad del aprendizaje del uso correcto de la terapia inhalatoria.

Y, finalmente Proactiva y la asociación Hipertensión Pulmonar España -Organización de Pacientes (HPE-ORG) obtuvieron el tercer premio Separ Pacientes-Vitalaire por la realización de diferentes talleres online en tiempo real (formación e-learning sincrónica) para que las personas con Hipertensión Pulmonar puedan participar desde sus hogares sin necesidad de desplazarse presencialmente a un lugar específico.

También se entregaron los galardones a los ganadores de la primera edición del Premio Separ de relatos breves: Jordi Estellers i Castellví por el relato Un beso, un susurro, un te quiero, Guillem Chiner Betlloch por el relato Transparente y mortal y Mª Luisa Rodríguez Fidalgo por el relato El albatros.

Finalmente, coincidiendo con el II Congreso SEPAR de Pacientes Respiratorios, se presentó el libro Convivir con la ELA (esclerosis lateral amiotrófica) dirigido a pacientes, familiares y cuidadores, fruto del convenio de colaboración entre SEPAR y la Fundación Luzón.