La enfermedad o síndrome de Behçet es una afección inflamatoria crónica y multisistémica (incluida dentro de las vasculitis) que puede afectar a diferentes órganos y sistemas. Aunque sus manifestaciones más conocidas son las aftas orales recurrentes y las úlceras genitales, también puede provocar afectación ocular, vascular, digestiva y neurológica, con un importante impacto en la calidad de vida de los pacientes.
“Puede presentarse de formas muy diferentes entre pacientes, desde manifestaciones leves hasta complicaciones potencialmente graves. Por eso, es fundamental reconocer cuanto antes los síntomas de alarma y realizar un seguimiento individualizado”, explica la Dra. Clara Moriano, reumatóloga del Complejo Asistencial Universitario de León. En el marco del Día Mundial de la enfermedad de Behçet, que se celebra hoy, 20 de mayo, la especialista destaca que en los últimos años se han producido avances significativos tanto en su conocimiento como en sus opciones terapéuticas.
“Hoy entendemos mejor los mecanismos inflamatorios implicados en el Behçet, que estima afecta aproximadamente a 6-7 casos por cada 100.000 habitantes en nuestro país, y sabemos que intervienen factores genéticos, inmunológicos, ambientales e incluso relacionados con la microbiota”, explica.
Además, el abordaje terapéutico se orienta cada vez más según el fenotipo clínico y la gravedad de cada paciente. “No requiere el mismo tratamiento una forma limitada a aftas orales que una uveítis grave, una trombosis vascular o un neuro-Behçet”, apunta.
Entre los avances terapéuticos destacan nuevos fármacos como apremilast que han ampliado las alternativas para las formas mucocutáneas persistentes, y las terapias biológicas, especialmente los anti-TNF como infliximab o adalimumab, que han mejorado el pronóstico de pacientes con manifestaciones graves o refractarias. También cabría resaltar las recomendaciones recientes de la Sociedad Española de Reumatología (SER), que ayudan a orientar el manejo de los casos más complejos y refractarios.
Importancia del neuro-Behçet
La enfermedad de Behçet suele cursar en forma de brotes, alternando periodos de actividad y remisión. Además, las distintas manifestaciones no siempre aparecen al mismo tiempo, lo que puede retrasar el diagnóstico. “Muchos pacientes comienzan únicamente con aftas orales y desarrollan años después otras manifestaciones cutáneas, articulares, oculares o neurológicas”, señala la especialista. “Eso hace imprescindible un seguimiento a largo plazo”.
Aunque algunas manifestaciones mucocutáneas pueden mejorar con la edad, la afectación de órganos como el ojo, el sistema nervioso o los vasos sanguíneos requiere una vigilancia más estrecha. Entre las formas más complejas destaca el neuro-Behçet, una afectación neurológica que, aunque es menos frecuente, requiere especial atención por el riesgo de secuelas si no se diagnostica y trata precozmente.
“En un paciente con Behçet, cualquier síntoma neurológico nuevo, persistente o diferente a lo habitual debe valorarse cuanto antes”, subraya la Dra. Moriano, haciendo hincapié en las cefaleas intensas, visión doble, alteraciones del equilibrio, pérdida de fuerza, dificultad para hablar o confusión, entre otros síntomas.
El reto: diagnosticar antes y mejorar la calidad de vida
A pesar de los avances, el diagnóstico precoz sigue siendo uno de los grandes desafíos de esta enfermedad. “No existe una prueba única que confirme el Behçet, por lo que el diagnóstico depende de la experiencia clínica, la evolución y la exclusión de otras enfermedades”, explica la Dra. Moriano.
La especialista insiste también en la importancia de un abordaje integral que tenga en cuenta no solo el control de la inflamación, sino también el dolor, la fatiga, el impacto emocional y la incertidumbre que generan los brotes.
“El paciente debe saber que no está solo. El manejo de la enfermedad de Behçet requiere un enfoque multidisciplinar y coordinado entre distintas especialidades. Con un diagnóstico adecuado y tratamientos individualizados, muchos pacientes pueden controlar la enfermedad y mantener una buena calidad de vida”.
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