ELA: una enfermedad degenerativa con una prevalencia de cuatro casos por cada 100.000 personas al año

El neurólogo José María Gutiérrez.

El doctor José María Gutiérrez García, neurólogo del Complejo Asistencial de Salamanca, detalla las características de esta patología, como sus síntomas, el diagnóstico o el tratamiento actual frente a ella.

La esclerosis lateral amiotrófica, más conocida por las iniciales ELA, es una enfermedad degenerativa de las células nerviosas motoras, y por lo tanto, solo afecta al sistema motor. Como explica el neurólogo José María Gutiérrez, del Complejo Asistencial de Salamanca, “en el sistema nervioso tenemos unas células que intervienen en la sensibilidad, y otras que son las que mueven los músculos, que van desde el cerebro y hasta los mismos músculos”. Esas células nerviosas que realizan los movimientos son las que sufren una degeneración. ¿En qué consiste? Es un fenómeno por el cual va sufriendo un envejecimiento acelerado de esas células nerviosas, “y eso conlleva a que los síntomas que se van desarrollando son todos en relación con los actos motores”. Como confirma este doctor, “tienen dificultad para hablar, para tragar, porque se atrofia el músculo de la deglución, o la lengua, la masticación”, enumera Gutiérrez. Cada 21 de junio se conmemora el Día Mundial del ELA, como una forma de recordar la enfermedad, a los afectados y el camino por recorrer en el ámbito de la investigación que incremente la supervivencia.

Los enfermos de ELA sufren una distrofia y pérdida progresiva de fuerza tanto en brazos como en piernas, “y va generando cada vez una mayor debilidad”, y en un determinado momneto, “aparece la debilidad de la musculatura respiratoria, del diafragama y de los músculos respiratorios”, aclara. Son algunos de los síntomas que acaban desencadenando en una de las complicaciones más frecuentes que sufren estas personas, “que son las neumonias y la insuficiencia respiratoria, por la dificultad para oxigenar los pulmones porque los músculos se vuelven débiles”.

Cuatro casos por cada 100.000 personas al año

La prevalencia de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es de cuatro casos por cada 100.000 personas al año, y sus síntomas suelen afectar a una parte del brazo, o de la pierna, “no suelen ser afectaciones globales”, determina este especialista. Asimismo, algunos pacientes tienen dificultad para hablar o tragar, “pero siempre hay que confirmarlo con una prueba, en concreto, la electromiografía”. Con esta técnica les permite ver unos parámetros de funcionamiento, tanto de las células nerviosas como de los músculos, “que acaba reflejándose en la debilidad muscular, en la atrofia”.

En cuanto a la edad, lo más frecuente es que sea diagnosticada a partir de los 50 años, aunque existen formas precoces, “con un claro marcado componente genético”, describe el doctor Gutiérrez. Este neurólogo confirma que su evolución es fatal “en un número corto de años”, y de los primeros síntomas hasta que se produce el fallecimiento, “no tiene más de tres años la expectativa de vida”. Y subraya, que más por las complicaciones que se producen con los síntomas. “Hay tratamientos pero prolongan la esperanza de vida muy poco, puede ser de tres meses más, y existen las terapias paliativas, como la colocación de un aparato que les permita tragar mejor cuando tienen dificultadess, o de ventilación no invasiva. Respecto a la rehabilitación, algo que pueden realizar al principio de la enfermedad, sobre todo, para mantener, “llega un momento que acaba siendo más sufrimiento para la persona, porque no se puede mover, tiene que venir a las sesiones en ambulancia, llevarlos, etc. y ellos mismos te dicen que quieren dejaro porque no ven mejoría y cada vez va a más”.

En muchas ocasiones, cuando el paciente llega a la consulta llevan casi un año de evolución de los síntomas, “porque a veces se confunden con otros problemas, de columna, de riego de las personas, y una serie de patologías propias de una determinada edad”, insiste el neurólogo. Pero se trata de unos síntomas claros, de debilidad muscular y atrofia, “sin sensación de dormirse ni acorchamiento”, ese tipo de sensaciones no aparecen, “es pérdida de fuerza y atrofia muscular”. Por esos motivos el diagnóstico suele tardar en llegar. Y lamentablemente, desde que se diagnostica hasta que fallece, no suele pasar más de un año y medio o dos, “porque se suma el año que ya llevan con síntomas y la enfermedad está avanzada”.

Los tratamientos de hoy en día no tienen trascendencia “ni mucha eficacia”, lamenta el doctor Gutiérrez, “hasta esta fecha no se ha logrado, aunque sí se conoce mejor el mecanismo degenerativo, pero no se ha pasado de esos conocimientos a esos tratamientos eficaces”, culmina.