Con motivo del Día Mundial de los Tumores Neuroendocrinos, la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) destaca los avances que han transformado el diagnóstico y el tratamiento de estas neoplasias. En el marco de su campaña ‘En Oncología cada AVANCE se escribe con MAYÚSCULAS’, la Sociedad subraya la importancia de una caracterización precisa de cada tumor para ofrecer una atención cada vez más individualizada.
Los tumores neuroendocrinos constituyen un grupo heterogéneo de tumores que pueden originarse en diferentes órganos, especialmente en el aparato digestivo, el páncreas y en los pulmones. Aunque son poco frecuentes, su incidencia ha aumentado durante las últimas décadas, en parte debido a los avances en las técnicas diagnósticas y a una mayor precisión en su identificación y clasificación.
Su comportamiento clínico es muy variable: mientras algunos tumores presentan una evolución indolente durante años, otros muestran un crecimiento rápido y un comportamiento más agresivo. La localización, la extensión de la enfermedad, la diferenciación histológica y el índice de proliferación tumoral son factores determinantes para establecer el pronóstico y seleccionar la estrategia terapéutica.
Un diagnóstico más preciso para orientar el tratamiento
Uno de los avances fundamentales ha sido la mejora de la caracterización anatomopatológica y del conocimiento de la biología molecular de estas neoplasias. En las neoplasias neuroendocrinas digestivas, resulta esencial distinguir los tumores neuroendocrinos bien diferenciados de grados 1, 2 y 3 de los carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados. Los tumores bien diferenciados de grado 3 y los carcinomas poco diferenciados pueden presentar índices de proliferación elevados, pero constituyen entidades biológicamente distintas, con diferente pronóstico y abordaje terapéutico.
La imagen molecular también ha adquirido un papel central. El PET-TC con radiofármacos dirigidos a los receptores de somatostatina permite mejorar la estadificación de la enfermedad y permite valorar qué pacientes pueden beneficiarse de tratamientos dirigidos a estos receptores. Esta integración del diagnóstico y el tratamiento constituye la base de la teragnosis. En las neoplasias de mayor agresividad, el PET-TC con ¹⁸F-FDG puede aportar información complementaria sobre el comportamiento biológico del tumor y su agresividad.
Más opciones terapéuticas para mejorar el control de la enfermedad
La cirugía continúa siendo el tratamiento de elección con intención curativa en la enfermedad localizada, siempre que esté indicada según la localización, la extensión y las características del tumor. En situaciones seleccionadas pueden considerarse tratamientos endoscópicos o estrategias de vigilancia activa para lesiones pequeñas de bajo riesgo. Asimismo, las técnicas locorregionales, especialmente las dirigidas a las metástasis hepáticas, pueden tener un papel relevante en determinados pacientes.
En la enfermedad avanzada, los análogos de la somatostatina, como octreótida y lanreótida, mantienen un papel fundamental tanto en el control de los síndromes hormonales como en el tratamiento antiproliferativo de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados. Los ensayos PROMID y CLARINET establecieron su capacidad para retrasar la progresión tumoral en poblaciones seleccionadas.
El desarrollo de terapias dirigidas, junto con los avances en quimioterapia y en terapia con radionúclidos dirigida a receptores de somatostatina (PRRT), ha ampliado considerablemente las opciones de tratamiento. Entre las terapias dirigidas, everolimus ha demostrado eficacia en tumores neuroendocrinos pancreáticos y no funcionantes de origen gastrointestinal o pulmonar, mientras que sunitinib constituye una alternativa en tumores neuroendocrinos pancreáticos avanzados y progresivos. Más recientemente, el ensayo fase III CABINET demostró que cabozantinib prolonga significativamente la supervivencia libre de progresión en pacientes con tumores neuroendocrinos avanzados de origen pancreático y extrapancreático previamente tratados, ampliando las alternativas terapéuticas disponibles.
Quimioterapia
Por su parte, la quimioterapia mantiene un papel relevante, especialmente en los tumores neuroendocrinos pancreáticos avanzados con mayor índice proliferativo, progresión rápida o en los que se necesita reducir el volumen tumoral. El ensayo aleatorizado E2211 reforzó el papel de la combinación de capecitabina y temozolomida (CAPTEM), mientras que el estudio fase III SEQTOR-GETNE contribuyó a orientar la secuenciación de estreptozocina y fluorouracilo frente a everolimus, mostrando una mayor tasa de respuesta objetiva con quimioterapia en primera línea, aunque sin diferencias significativas en la tasa de SLP a 12 meses.
En los carcinomas neuroendocrinos digestivos poco diferenciados y avanzados, la quimioterapia basada en platino, combinada habitualmente con etopósido o irinotecán, continúa constituyendo la principal estrategia de tratamiento sistémico, con un abordaje terapéutico diferente al de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados de grado 3.
Los radiofármacos amplían las posibilidades de tratamiento
La terapia con radionúclidos dirigida a receptores de somatostatina (PRRT) ha supuesto uno de los principales avances en el tratamiento de los tumores neuroendocrinos avanzados. El ensayo fase III NETTER-1 demostró el beneficio de lutecio-177-DOTATATE en pacientes con tumores neuroendocrinos de intestino medio, bien diferenciados, progresivos y con expresión de receptores de somatostatina. Posteriormente, el ensayo fase III NETTER-2 amplió la evidencia sobre su utilización en primera línea, demostrando una mejoría significativa de la SLP frente a octreótida a dosis altas en pacientes con tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos avanzados, bien diferenciados, G2–G3 (Ki-67 10–55%) y con receptores de somatostatina positivos.
Más recientemente, en 2026 se han publicado nuevos estudios que contribuyen a definir el posicionamiento de la PRRT frente a otras alternativas terapéuticas. El ensayo fase III COMPETE demostró una mayor SLP con lutecio-177-edotreótida frente a everolimus en tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos G1–G2, mientras que el estudio aleatorizado fase II OCLURANDOM aportó evidencia adicional sobre la actividad de lutecio-177-DOTATATE frente a sunitinib en tumores neuroendocrinos pancreáticos avanzados y progresivos.
En conjunto, estos resultados consolidan el papel de la PRRT y permiten avanzar hacia una mayor individualización de la secuencia terapéutica. La elección del tratamiento debe considerar las características del tumor, su localización, grado histológico y ritmo de progresión, así como la expresión de receptores de somatostatina, los tratamientos previos, las comorbilidades y las preferencias del paciente.
Nuevas estrategias en investigación
La investigación continúa explorando nuevas estrategias terapéuticas para las neoplasias neuroendocrinas. Entre los avances más prometedores destacan los radiofármacos emisores de partículas alfa, como actinio-225-DOTATATE y plomo-212-DOTAMTATE, así como los nuevos radiofármacos antagonistas de los receptores de somatostatina y las combinaciones de PRRT con otros tratamientos antitumorales. Por otra parte, en los carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados se están investigando nuevas estrategias terapéuticas, como los anticuerpos biespecíficos dirigidos frente a DLL3, y los anticuerpos conjugados anticuerpo-fármaco dirigidos frente a B7-H3, con resultados preliminares prometedores.
En este contexto, la investigación cooperativa española, a través del Grupo Español de Tumores Neuroendocrinos y Endocrinos (GETNE), continúa contribuyendo al desarrollo de nuevas opciones terapéuticas y a la optimización de las estrategias de tratamiento disponibles.
Controlar los síntomas y preservar la calidad de vida
La atención integral debe abordar tanto el control del crecimiento tumoral como las manifestaciones clínicas de la enfermedad y sus repercusiones sobre la vida diaria. En los pacientes con síndrome carcinoide, los análogos de la somatostatina constituyen la base del tratamiento para controlar los síntomas hormonales. Telotristat etilo está autorizado, en combinación con estos análogos, para el tratamiento de la diarrea del síndrome carcinoide en adultos que no están adecuadamente controlados con ellos. La valoración nutricional, la detección y el seguimiento de la cardiopatía carcinoide en pacientes con riesgo, la atención psicooncológica y el acompañamiento por parte de enfermería especializada son también componentes fundamentales del abordaje multidisciplinar.
Los principales retos actuales incluyen reducir los retrasos diagnósticos, identificar biomarcadores predictivos de respuesta, optimizar la secuenciación de los tratamientos y garantizar el acceso de los pacientes a equipos multidisciplinares con experiencia y a ensayos clínicos.
Cada avance representa una oportunidad para mejorar el control de la enfermedad, preservar la calidad de vida y ofrecer una atención cada vez más adaptada a las características y necesidades de cada paciente.
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