‘Mirar al miedo’, un documental que pone voz y rostro a la encefalitis autoinmune posherpética

Marta Huertas es una joven de Orihuela (Alicante) que, tras seis años de padecimientos, ha superado con éxito no solo la encefalitis herpética, sino también esta complicación secundaria autoinmune, «en realidad, dos enfermedades que han arrasado mi vida y la de todas las personas de mi entorno». Ahora un documental cuenta su historia.

En poco menos de una hora, Mirar al miedo recoge la cronología de un evento dramático que no solo es una muestra de superación, valentía y coraje, sino también de amargura, desamparo e incomprensión, de reivindicación ante la falta de recursos, de reconocimiento a los profesionales sanitarios y de llamamiento a la inversión en ciencia e investigación en nuestro país.

El documental, producido por Eucalyptus y que cuenta con el aval social de la Sociedad Española de Neurología (SEN) y el aval científico de la Sociedad Española de Neurología Pediátrica (SENEP), realiza un recorrido visual por la evolución de esta niña, su familia y algunos de los médicos que han hecho posible que, seis años después del primer diagnóstico de encefalitis herpética, Marta no solo siga viva, sino que pueda llevar una vida normal.

Un drama personal y familiar, un reto para la ciencia

El 9 de abril de 2016 nunca se olvidará en la casa de la familia Huertas Gil. Con tan solo 12 años, Marta, la hija menor de Kiko y Fuensanta, acudía a Urgencias con convulsiones: se acumulan días de pruebas y exploraciones, con varias semanas en la UCI, el diagnóstico de encefalitis herpética y la puesta en marcha de un tratamiento agresivo que no termina de controlar muchos síntomas.

«Después de un tratamiento inicial de 21 días, Marta regresa a casa mejor, pero con un comportamiento errático y algunas manías extrañas. Estaba muy triste y deprimida, y con un considerable aumento de trastornos psiquiátricos, alteraciones del comportamiento y TOC (trastornos obsesivos-compulsivos)», recuerda su madre, Fuensanta Gil. Todo ello deriva en nuevo reingreso hospitalario. «Haces la vida en el hospital, con turnos de 30 horas y olvidando el trabajo o cualquier otra tarea que no sea cuidar a tu hija», cuenta su padre, quien reconoce que esto «te parte en dos».

Curar a una hija, abandonando a la otra

La enfermedad de Marta no solo «barrió» la vida de sus padres, según ellos mismos confiesan, sino que también ha tenido a otras muchas víctimas colaterales. «Para salvar a una hija, prácticamente abandonamos a su hermana», asegura Fuensanta, quien recuerda la dificultad que suponía, por ejemplo, «estar en casa o salir a la calle con una niña de 12 años, pero que se comporta como un bebé: no caminaba, no hablaba, no comía sola, no controlaba sus esfínteres, y sin medios adecuados para atender estas necesidades».

Alba Huertas no esconde el tsunami emocional que le supuso, con tan solo 16 años, la enfermedad de su hermana. «Ver convulsionar a Marta fue muy dramático», pero no menos que «tener la sensación de abandono por parte de la gente que siempre te ha cuidado». Según explica en el documental, «no entendía muchas cosas, solo pensaba que mi hermana me había jodido la vida, y llegué a desarrollar un trauma por tener que estar en casa cuando estaba ella». Tal y como lo vivió, «era como superar una muerte, sin que esa persona hubiese muerto… y yo en plena adolescencia».

Las manifestaciones de la encefalitis

La primera encefalitis le produjo a Marta importantes secuelas cognitivas, con la presencia de un daño cerebral que produjo alteraciones en la memoria, en la capacidad de atención y la función ejecutiva. Tras el alta, presentaba un trastorno conductual cada vez más importante y una regresión de sus capacidades. ¿Qué pasaba? ¿Cómo después de haber superado la encefalitis herpética se seguían produciendo alteraciones físicas y cognitivas tan importantes? Las respuestas a muchas de estas preguntas las pudo ofrecer el Dr. Josep Dalmau, neurólogo e investigador ICREA del IDIBAPS y profesor de las universidades de Barcelona y de Pensilvania, en Estados Unidos, quien lidera el grupo de investigación que ha identificado y descrito la encefalitis autoinmune posherpética.

El Dr. Dalmau contestó a un email desesperado de los padres de Marta. «Poder contactar y recibir la respuesta del investigador que había descubierto este tipo de enfermedades fue como si nos tocase la lotería», asegura Kiko Huertas.

Otro oasis en la travesía médica de la familia Huertas fue la posibilidad de acceder al Hospital Sant Joan de Déu (SJD). «Fue como entrar en otro mundo», explica gráficamente Fuensanta. Gracias ello, se pudo orientar el proceso hacia un nuevo abordaje terapéutico: «Tras la primera sesión del nuevo tratamiento, Marta ya era otra niña», recuerda su madre.

Ayudados y ayudando al avance de la ciencia

Y es que la historia de superación que cuenta Mirar al miedo también deja noticias positivas. Con la atención de casos como el de Marta, se ha podido conocer mejor cómo afrontar con éxito un problema de salud grave y que hasta hace muy poco tiempo se desconocía y se asociaba con una alta tasa de mortalidad. «Cuando evaluamos el caso de Marta, aconsejamos dar un paso más y recomendamos que en su hospital de referencia se efectuara el tratamiento de su encefalitis de una forma más agresiva, asumiendo riesgos, pero obteniendo finalmente un gran beneficio», apunta la Dra. Thaís Armangué, investigadora del IDIBAPS-Hospital Clínic en Barcelona y jefa de Neuroinmunología del Hospital Sant Joan de Déu.

La encefalitis herpética es, básicamente, una inflamación del cerebro causada por una infección extremadamente grave y mortal. «Hace tan solo cuatro décadas, la mortalidad por este tipo de infecciones era superior al 70% y no había tratamiento. Ahora hay terapias específicas, basadas en antivirales, aunque la tasa de mortalidad aún sigue siendo elevada», aclara el Dr. Dalmau.

Aunque se había documentado en la literatura médica que había pacientes que desarrollaban complicaciones neurológicas tras padecer una encefalitis herpética, la causa se desconocía y, por lo tanto, también su tratamiento.

Según explican en el documental estos expertos, «a partir de casos como el de Marta, se puso el foco en que hay un porcentaje de pacientes (especialmente pediátricos) con encefalitis herpética que, aun habiendo superado la infección viral inicial, experimentan una segunda ola sintomática que se asemeja a los trastornos documentados durante la oleada inicial provocada por el virus primario; sin embargo, ese virus ya no está presente en el organismo (se ha eliminado)». Este conocimiento ha permitido desarrollar y usar tratamientos que mitigan y controlan los efectos de esta complicación, «algo que realmente no es sencillo», según admite Josep Dalmau, responsable del hallazgo, en 2007, de la primera encefalitis autoinmune (de la que hay 17 tipos descritos, 11 de los cuales han sido identificados por su equipo).

Se pudo comprender así que el sistema inmunológico de Marta, «intentando luchar contra el virus, había promovido una respuesta contra su propio cerebro». según detalla la Dra. Thaís Armangué.

Recientemente, se han publicado varios artículos en revistas científicas de alto impacto, con la firma de la Dra. Armangué como investigadora principal, que certifican el liderazgo de este grupo de investigación, descubriendo que hasta un 25% de pacientes con encefalitis herpética desarrollan encefalitis autoinmune posherpética. Actualmente, este equipo está ultimando la publicación de un artículo con resultados de un estudio prospectivo con unos 200 pacientes (100 seguidos desde la fase viral y otros 100 con sospecha de la complicación), evaluando factores de riesgo genético y nuevos biomarcadores.

«Hemos hecho importantes avances en los últimos años, pero se requiere más investigación: no es un lujo, es una necesidad”, reclama Thaís Armangué, quien reconoce que estas investigaciones «nos han servido para estar muy atentos y vigilantes ante un paciente con una encefalitis herpética; si en las siguientes semanas del inicio de este trastorno presenta algunas alteraciones del comportamiento, sabemos que debemos estudiar la posibilidad de una encefalitis autoinmune posherpética».

Según se refleja en el documental Mirar al miedo, la encefalitis herpética te cambia la vida de la noche a la mañana: una enfermedad fruto del azar neurológico que es devastadora y puede ocurrir a cualquier persona, sin ningún factor de riesgo conocido que pueda prever su aparición, que deja grandes secuelas y que en uno de cada cuatro casos puede dar lugar a una encefalitis autoinmune posherpética. Marta y su familia lo saben bien, y ahora pueden y quieren contarlo.